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Anatomía en la malformación de Arnold Chiari

AUTOR:
Asociación Nacional Arnold Chiari
http://www.chiari.biz/

Las patologias que nos afectan tienen comprometidos principalmente al cerebelo y al liquido cefaloraquideo . Creo importante hacer un breve resumen de  su localización y funciones fisiologicas en el organismo.

EL CEREBELO 

El cerebelo se llama aérea silenciosa del encéfalo, principalmente porque la excitación eléctrica de esta estructura no provoca  ninguna sensación y raramente movimientos motores. El cerebelo resulta vital  para el control de actividades musculares rápidas como correr, escribir a maquina, tocar el piano y hablar.

Funciones del cerebelo

¿Cómo el cerebelo puede tener tanta importancia si no tiene control directo sobre las contracciones musculares?

El cerebelo vigila y establece ajustes correctores de todas las actividades motoras desencadenadas por otras partes del encéfalo. Recibe información actual de las partes periféricas del cuerpo, para determinar el estado  instantáneo de cada una de sus áreas. ( su posición, el ritmo del movimiento, las fuerzas que actúan sobre él, etc.)

Si el cerebelo y el encéfalo no se comparan favorablemente, de manera instantánea se trasmiten señales correctoras  adecuadas hacia el sistema motor, para aumentar o disminuir la actividad de los músculos específicos.

Por lo tanto cada punto del cerebelo representa un músculo especifico o una articulación determinada; simultáneamente recibe información directa desde la corteza motora para activar el músculo  o la articulación.

El cerebelo solo actúa asociándose a otras partes motoras del Sistema nervioso central (SNC). Esta actividad puede provenir de la medula espinal, formación reticular, ganglios básales o zonas motoras de la corteza cerebral.

Se ve que este circuito de retroalimentación es complicado y empieza y acaba en la corteza motora. En otras palabras el cerebelo compara las “intenciones” de la corteza con las “actuaciones” de las partes corporales, en caso de que estas no coincidan. Calcula el “error” entre ambas para poder llevar a cabo la corrección  apropiada de inmediato.

El cerebelo aprecia automáticamente la velocidad de movimiento y calcula el tiempo que se necesita para alcanzar el punto deseado.

Ejemplo. Si la corteza transmite  una señal para mover la mano hacia un punto particular, pero la mano empieza a moverse demasiado deprisa, ira la mano mas allá del punto deseado, el cerebelo puede desencadenar impulsos frenadores que entorpecen el movimiento de la mano  y la detendrán en el punto preciso.

 

En los enfermos con daño cerebeloso importante no se presenta en el momento deseable la activación de los músculos antagonistas, sino que siempre ocurre demasiado tarde.

Función de amortiguación 

El cerebelo amortigua los movimientos musculares. TODOS LOS MOVIMIENTOS DEL CUERPO SON PENDULARES. Todos los movimientos pendulares debido a la inercia  tienen tendencia a pasarse del proyecto inicial.

Si una persona esta enferma del cerebelo, los centros conscientes del cerebro acaban por darse cuenta de ello e inician un movimiento en dirección opuesta; pero otra vez el brazo debido a la inercia, pasara de la posición correcta y debera volver a emitir señales que tienden a corregir el error. Así pues el brazo oscila alrededor del punto adecuado durante varios ciclos antes de alcanzarlo. Este proceso se llama temblor de acción. 

El mecanismo de amortiguamiento cerebeloso  a veces sostiene el sistema de amortiguamiento reflejo de la tracción  y a veces lo inhibe, lo cual demuestra que el sistema cerebeloso tiene una gran amplitud de control que le permite adaptarse  a actividades motoras más complejas que el reflejo de tracción. 

Función de predicción del cerebelo

Otra función del sistema cerebeloso es que ayuda al SNC a predecir las posiciones futuras de todas las partes móviles del cuerpo.

Deduce las señales propioceptivas aferentes, la rapidez con la que se mueve el miembro y puede predecir la evolución probable del movimiento del tiempo. Esto permite al cerebelo actuando a través de la corteza cerebral, inhibir los músculos antagonistas y activar los antagonistas cuando el movimiento se acerca al punto deseado. 

Una de las características de la función motora  normal es la capacidad de pasar de un movimiento a otro en una sucesión ordenada. Cuando se altera la función del cerebelo y se pierde la capacidad subconsciente  de saber por adelantado cuan rápidamente las diferentes partes del cuerpo se van a mover, también se vuelve imposible controlar el inicio del  movimiento  siguiente. El resultado es que los movimientos  sucesivos pueden empezar demasiado pronto o demasiado tarde. Por lo tanto se vuelven totalmente incordinandos, movimientos como los que se precisan para escribir, correr, y hablar no pudiendo sucederse en orden. 

Funciones extra motoras predictoras del cerebelo 

El cerebelo puede predecir la intensidad de progresión de fenómenos tanto auditivos  así como visuales. Es muy posible que el cerebelo proporciones un tiempo basal. Se ha afirmado  que el cerebelo tiene particularmente importancia para interpretar relaciones espaciotemporales en la información sensorial.

Función del cerebelo en los movimientos involuntarios 

Se logra el mismo tipo de control de error para los movimientos involuntarios que para los voluntarios.

Función del cerebelo en el control de los movimientos reflejos espinales 

El cerebelo. A través de un sistema de retroalimentación cerebeloreticular aumenta considerablemente la potencia del reflejo miótico espinal. 

Función de equilibrio

Los conductos semicirculares permiten al SNC prever que los movimientos rotatorios del cuerpo van a destruir el equilibrio, y esta función de preedición provoca contracciones de los músculos correspondientes para corregir la perturbación incluso antes de que ocurra. 

Anomalías clínicas del cerebelo

 La destrucción de pequeñas porciones de la corteza cerebelosa no provoca anomalías demostrables de la función motora. De hecho. Algunos meses después de destruir hasta la mitad de la corteza cerebelosa las funciones motoras  volverán a ser casi normales pero siempre que la persona efectué todos los movimientos lentamente. Para provocar trastornos graves del cerebelo, la lesión tiene que alterar los núcleos cerebeloso profundos. 

1. Disimetría y Ataxia

Son los dos síntomas más importantes de las anomalías del cerebelo.

La disimetría los movimientos no son corregidos y se suelen pasar del punto deseado

La ataxia es movimientos incoordinados. 

2.Hipermetria=Past Pointing

Es una manifestación de disimetría. El cerebelo no puede inhibir el movimiento. Por lo tanto el movimiento ira mas allá del punto deseado. 

3.Falta de progresividad

El movimiento puede empezar demasiado pronto o tarde. No hay progresividad del movimiento. Se producen movimientos confusos. 

4.Disartria

Falta de progresividad en el habla. La formación de palabras depende de una sucesión  rápida y ordenada de los movimientos musculares aislados de la laringe. La falta de coordinación entre ellos y la incapacidad de predecir la intensidad y la duración de los sonidos se acompaña de habla desordenada, siendo algunas silaba intensas otras débiles, unas largas otras cortas y el habar resultante es totalmente inteligibles.

 5.Temblor de acción

Ocurre que el cerebelo no puede inhibir los efectos motores. Si una persona esta enferma del cerebelo, los centros conscientes del cerebro acaban por darse cuenta de ello e inician un movimiento en dirección opuesta; pero otra vez el brazo debido a la inercia, pasara de la posición correcta y debera volver a emitir señales que tienden a corregir el error. Así pues el brazo oscila alrededor del punto adecuado durante varios ciclos antes de alcanzarlo. 

6.Nistagmo cerebeloso

Es un temblor de los globos oculares suele ocurrir cuando se quiere fijar una escena  situada a un lado. Esta fijación de tipo descentrado produce movimientos de temblor muy rápidos en los ojos. 

7.Rebote

Si se contrae un brazo y se le sujeta. Al soltarlo seguirá moviéndose hasta quede con algo que lo pare( como un péndulo) El cerebelo cuando no esta alterado suele activar instantáneamente y en forma potente los mecanismos del reflejo miostatico de la medula espinal cada vez que una parte del cuerpo empieza a moverse, en forma inesperada en una dirección inadecuada. Si el cerebelo esta alterado esta activación del músculo antagonista deja de producirse y el miembro se mueve demasiado. 

8.Hipotonía

Perdida de tono motor de la musculatura periférica del lado de la lesión.

LIQUIDO CEFALORAQUIDEO = LCR

Donde esta el LCR.- El LCR se halla en los ventrículos del cerebro, en las cisternas que lo rodean, y en el espacio subaracnoideo del encéfalo y medula espinal. Todas estas cavidades están conectadas entre sí y la presión del LCR esta regulada a presión constante.

Función del LCR  Su función es almohadillar al encéfalo dentro de su continente sólido. Si no fuera por el LCR cualquier golpe dado a la cabeza repercutiría en el encéfalo y lo podría lesionar gravemente.

Donde se forma el LCR El LCR nace continuamente de las superficies del plexo coroideo. Las células (epiteliales cuboides) del plexo coroideo secretan activamente iones de NA, que desarrollan una carga + en el LCR. Esta a su vez atrae iones de cargas -, en particular iones de cloruro. Así pues, hay un exceso de iones en el liquido de los ventrículos. En consecuencia la presión osmótica del liquido ventricular se eleva hasta aproximadamente 160 mm de Hg mas que la del plasma y esta fuerza osmótica  hace que grandes cantidades de agua  y sustancias disueltas  atraviesen la membrana coroidea hacia el LCR. Como la glucosa no está disfusible con el agua, su concentración es algo mas baja.

La baja concentración de K depende del transporte de K en dirección opuesta a través de las células epiteliales.

La intensidad de la secreción coroidea se calcula casi 840 ml, lo cual es aproximadamente 5 veces el volumen total del liquido  de toda la cavidad cerebroespinal.

Las superficies de los ventrículos están revestidas de un epitelio cuboide denominado epéndimo, y el LCR, esta en contacto con todos sus puntos. Además el LCR llena el espacio subaracnoideo entre la piamadre que cubre el encéfalo y la membrana aracnoidea.

Por lo tanto el LCR tienen difusión continua con la substancia cerebral por debajo del epindimo y también entre el LCR y los vasos sanguíneos de las meninges, especialmente los vasos subaracnoideos. 

Absorción del LCR Casi todo el LCR formado diariamente es reabsorbido hacia la sangre siguiendo estructuras especiales denominadas vellosidades o granulaciones aracnoideas  y algunas veces también en las venas del conducto raquídeo. 

Circulación del LCR Se forma en los ventrículos laterales pasa hacia el tercer ventrículo atravesando los agujeros de  Monro y pasa después por el acueducto de Silvio hacia el cuarto ventrículo donde se formas mas liquido. Luego sigue hasta la cisterna magna atravesando los agujeros laterales de Luschaka y el agujero de Magendie situado en la línea media. De aquí sigue por los espacios subaracnoideos  hacia arriba  hasta alcanzar el cerebro, donde están casi todas las vellosidades aracnoideas y se vacían en los senos venosos.

Presión del LCR La presión del LCR estando la persona acostada horizontalmente es de 130 mm de agua ( 10 mm de Hg)  aunque puede ser tan baja como 70 mm de agua y tan alta como 180 mm de agua. La presión del LCR esta regulada por el producto de intensidad de formación y resistencia a la absorción por las vellosidades aracnoideas. Cuando uno de estos factores aumentan, la presión se eleva y cuando algún factor disminuye la presión baja.

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