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Qu’est-ce que le syndrome d’hyperlaxité (hypermobilité) ?

AUTEUR : Association des Syndromes d’Ehlers-Danlos et d’Hyperlaxité
http://asedh.org/

Les protéines des tissus conjonctifs apportent force et résistance intrinsèque à l’organisme. Lorsque ces protéines sont modifiées, des résultats sont principalement constatés dans les parties mobiles du corps (les articulations, les muscles, les tendons, les cartilages, les ligaments) qui sont plus élastiques et plus fragiles que la normale. On note alors une hyperlaxité articulaire, qui rend les structures vulnérables aux effets provoqués par les lésions.

On parle alors de Syndrome d’Hyperlaxité lorsqu’on est confronté à une série de symptômes accompagnant l’hyperlaxité articulaire. Ces symptômes sont très divers et sont localisés tant dans l'appareil locomoteur (douleur articulaire, entorse, luxations et subluxations fréquentes, douleur dorsale, lésions des tissus mous comme l’hygroma (bursite), l’épicondylite, etc.) qu’en dehors de ce dernier (prolapsus de la valve mitrale, veines variqueuses, peau fragile et fine, prolapsus utérin et/ou rectal, etc.).

Bien que les symptômes soient très variés et ne présentent pas tous le même degré d’affectation, la douleur articulaire et/ou musculaire est généralement le symptôme le plus significatif.

Environ 10 % de la population adulte présente une hyperlaxité. La prévalence varie entre les divers groupes ethniques et est plus importante chez les femmes. Cependant, Le syndrome d’hyperlaxité (hyperlaxité + symptômes) affecte seulement une minorité des personnes hyperlaxes.

Il serait probablement plus approprié de nous renvoyer aux Syndromes d’Hyperlaxité (au pluriel), pour faire référence à une famille de conditions liées génétiquement et qui diffèrent non seulement au niveau de la protéine atteinte mais aussi au niveau du degré d'affectation. Ainsi, à l'extrémité de l’échelle, on serait confronté à des maladies aux complications potentiellement graves comme le syndrome de Marfan ou le syndrome d’Ehlers-Danlos type vasculaire (anciennement type IV) et à l’autre extrémité, on aurait ce qu’on nomme actuellement sur la base de certitude le syndrome d'hyperlaxité articulaire (Joint Hypermobility Syndrome) et le syndrome d'Ehlers-Danlos type hyperlaxité (anciennement type III).

Aujourd’hui, la majorité des spécialistes qui étudient ces pathologies considèrent que le syndrome d’hyperlaxité articulaire et le syndrome d'Ehlers-Danlos type hyperlaxité (anciennement type III) seraient du même processus.

Le syndrome d’hyperlaxité articulaire est « une maladie invisible », c’est-à-dire que les personnes qui en souffrent ont une apparence normale, ce qui peut faire penser qu'elles se portent parfaitement bien, mais souvent la douleur vive et la limitation fonctionnelle les accompagnent jour après jour. Au vu de l'extrême fragilité des tissus conjonctifs, la probabilité de souffrir de tous les types de lésion (luxations, fractures, entorses, tendinites, etc.) augmente, y compris lorsque nous effectuons les activités les plus douces de la vie quotidienne. Tout au long de la journée, les personnes atteintes du syndrome doivent s'accorder des moments de repos y compris à la suite de ce qu'une personne normale considérerait comme un défi d'activité physique très modeste. Des activités quotidiennes telles que prendre une douche, monter et descendre des escaliers, écrire, utiliser un ordinateur, préparer les repas, et plus particulièrement éplucher les légumes, ouvrir des conserves, manier des poêles, etc. peuvent s’avérer difficiles chez les patients présentant un degré d’affectation plus important.

Un aspect trop souvent délaissé lors des consultations médicales et qui contribue au sous-diagnostic de la maladie est qu'avec l'âge, l'hyperlaxité diminue mais les symptômes et autres complications résultant de l'hyperlaxité ont pour habitude d’augmenter. Parmi ces complications, on peut mettre l’accent sur l’ostéoarthrite secondaire, l’ostéoporose avec les fractures qui en résultent et la perte de l’équilibre, plus particulièrement chez les personnes âgées, qui provoquera des chutes. Si ces facteurs ne sont pas pris en compte, il sera difficile de les prévenir de manière adéquate.

Au moment d’émettre leur diagnostic, peu de médecins se souviennent que l’hyperlaxité n’apparaît pas forcément dans toutes les articulations de la personne atteinte : chez certains patients, elle affecte seulement certaines de leurs articulations. Certains spécialistes estiment que même si une seule articulation hyperlaxe provoque une douleur ou une instabilité, c’est le syndrome de l'hyperlaxité articulaire (SHA) qui doit être diagnostiqué.

Considérer que les symptômes apparaissent durant l’enfance est une autre erreur fréquente. Nombreux sont les patients dont les symptômes ont débuté durant l'adolescence et/ou à l'âge adulte et qui, jusqu'à cette période de la vie, ont pu mener une vie normale.

Grâce à notre expérience, on peut affirmer que cette ignorance concernant la maladie est très courante. Cela provoque habituellement un retard (se chiffrant généralement en années) dans l’émission du bon diagnostic, ainsi qu’une application de traitements inappropriés. Tous ces facteurs, pris en compte avec d'autres facteurs inhérents à cette pathologie (douleur, handicaps, etc.) ont provoqué de nombreux états de frustration, d’anxiété et de dépression. Par conséquent, la dépression et/ou l’anxiété sont perçues comme étant la cause de la maladie alors qu’en réalité elles en constituent le résultat.

Au moyen de notre Association, nous luttons pour trouver une amélioration dans le traitement de ces syndromes tant dans leurs aspects médicaux que psychosociaux. Nous prétendons sensibiliser non seulement l’opinion publique mais aussi les autorités et organismes compétents sur les multiples handicaps et manifestations pouvant être générés par ces syndromes.

Savoir c’est comprendre ; et bien qu’il reste encore un long chemin à parcourir, comprendre ces conditions c’est avancer. Les connaissances acquises peuvent aider les personnes atteintes à vivre avec leur maladie et en définitive à avoir une meilleure qualité de vie.

Remarque : la laxité articulaire est identifiée par le numéro 14 790 dans la Classification Nosologique de Berlin, « International Nosology of Hereditable Disorders of Connective Tissue ».

Pour lire l’article dans sa totalité, visitez le site Internet de l’Association des Syndromes d’Ehlers-Danlos et d’Hyperlaxité à l’adresse suivante : http://asedh.org/quesh.php