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Artrogriposis Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso clínico

Artrogriposis Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso clínico

EVA GÓMEZ DE PROPIOS
Fisioterapeuta colegiada CPFCYL 05-0987
Fisioterapeuta por la Universidad de Salamanca

ÍNDICE

Resumen
Introducción
Marco teórico
Caso clínico
Conclusión
Bibliografía
Tabla 1
Foto 1

RESUMEN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no progresivo que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples contracturas articulares graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular. Aunque la situación del niño no se deteriora a partir del diagnóstico inicial, las secuelas que provoca a la larga son discapacitantes 1.

El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre distintos aspectos de la AMC (etiología, diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento) así como presentar  la evolución clínica de un niño de 8 años, diagnosticado de AMC distal en el nacimiento, con afectación a nivel de las manos y de los pies. El tiempo de observación es a lo largo del curso escolar 2010-2011, en el cual recibe tratamiento de fisioterapia dentro de su entorno escolar. El tratamiento de fisioterapia (2 sesiones semanales) ha consistido básicamente en estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor. Los resultados al finalizar el curso, en junio de 2011, son positivos habiendo una mayor evolución en la adquisición de habilidades motrices, con cambios también positivos pero poco significativos en la alineación músculo esquelética.

INTRODUCCIÓN

En la práctica clínica de los fisioterapeutas que trabajamos con niños nos podemos encontrar con patologías cuya incidencia no es muy elevada en la población. Por ello es importante detenernos y revisar los distintos aspectos de cada patología con el fin de realizar un tratamiento adecuado en cada caso.

En este trabajo describo un caso concreto de un niño con artrogriposis múltiple congénita distal que recibe la atención de fisioterapia dentro del ámbito escolar. Se hace una descripción de los cambios ocurridos en la clínica del niño teniendo en cuenta la evolución a lo largo de un año escolar, así como, la descripción del tratamiento de fisioterapia realizado basado en estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor.

MARCO TEÓRICO

1 DEFINICIÓN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no progresivo que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples contracturas articulares graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular. Aunque la situación del niño no se deteriora a partir del diagnóstico inicial, las secuelas que provoca a la larga son discapacitantes 1. En el momento del nacimiento las repercusiones funcionales que vaya a tener el niño en su vida no son predecibles, dependerá de las contracturas y anquilosis que se instauren, de ahí la incertidumbre generada para la familia y el estrés y angustia que sufren. Por ello es importante la atención por parte de un equipo interdisciplinar para dar respuesta a las necesidades de la familia.

La artrogriposis múltiple congénita tiene una incidencia de un caso por cada 3.000 nacimientos. El número de articulaciones afectas y la severidad de los defectos posturales varían de un niño a otro. Es más frecuente encontrar afectados los segmentos distales de los miembros, las articulaciones proximales suelen estar menos afectadas y el tronco no suele tener afectación 2, 3.

La fisiopatología consiste en engrosamientos y retracciones capsulares, atrofia de fibras musculares e infiltración de tejido adiposo en el músculo. Todo ello lleva a limitaciones articulares importantes que pueden desencadenar en anquilosis articulares con la consiguiente implicación funcional. También se ha observado en algunos casos disminución de neuronas motoras en el asta anterior de la médula4.

2 ETIOLOGÍA:

En general, se puede considerar que la etiología de la enfermedad es desconocida y que existen numerosos factores que pueden estar implicados. No obstante, en el 30% de los casos se ha identificado un causa genética 5.

El desarrollo embrionario de las articulaciones se inicia en la semana 5 y 6 de gestación. Para el correcto desarrollo de éstas y de las estructuras aledañas, como el tejido conectivo y los tendones, es necesaria una adecuada movilidad de las articulaciones 6. En los casos donde la movilidad sea mínima o nula, por factores intrínsecos o extrínsecos, se puede producir una alteración que puede llevar a la artrogriposis 7.

Los factores intrínsecos que están asociados a la AMC incluyen enfermedades del sistema nervioso central, atrofia muscular, afectación neuromuscular, anormalidades del tejido conectivo…. Las causas de estos eventos disruptivos durante la vida embrionaria y fetal no están claras, pero se han postulado hipótesis como infecciones por virus del herpes simplex, insuficiencia placentaria, reacciones de estrés y alteraciones en la regulación térmica del feto 8. Las enfermedades maternas como la miastenia gravis, drogas o tóxicos también pueden ser factores desencadenantes de la enfermedad9.

Entre los factores extrínsecos se encuentran los relacionados con alteraciones de la morfología de la cavidad uterina. Así la existencia de una malformación puede generar poco espacio en la cavidad uterina, lo cual lleva a una mínima movilidad de las articulaciones del feto6, 10. Pueden estar presentes también miomas uterinos, así como, excesiva o insuficiente cantidad de líquido amniótico.

3 DIAGNÓSTICO

El diagnóstico prenatal de la AMC permite la orientación prenatal exacta sobre la morbimortalidad del feto, e incluye opciones con respecto al tratamiento, manejo médico y la terminación del embarazo, dependiendo de la severidad de la condición11.

La evaluación prenatal de artrogriposis se ha centrado principalmente en la disminución de los movimientos fetales y la presencia de contracturas articulares o deformidades esqueléticas. Estos hallazgos pueden no ser evidentes hasta después de las 16-18 semanas de gestación, por lo que el diagnóstico prenatal temprano es difícil. En nuestros días, modernas técnicas de ultrasonido y marcadores de ecografía ayudan a los médicos a la detección prenatal de artrogriposis en cada trimestre de gestación 5.

Una vez se produce el nacimiento del niño es necesario un examen exhaustivo de las distintas articulaciones, valorando las amplitudes articulares. Las pruebas complementarias pueden aportar mucha información: la radiografía constata la existencia de fijación anatómica, si existe luxación o fractura; la biopsia muscular observa si existe fibrosis e infiltración grasa en el músculo; el estudio electrofisiológico valora la actividad muscular y el estudio genético identifica una posible causa genética.

4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Existe gran variedad de artrogriposis, pero todas tienen características comunes. Entre ellas: articulaciones rígidas; las extremidades tienen a menudo forma de cilindro o fusiformes, con ausencia de pliegues cutáneos; atrofia y a veces ausencia de grupos musculares; la sensibilidad está conservada, aunque los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos o ausentes1.

Se pueden considerar dos variedades de AMC. Ambos tipos tienen en común los pies equinovaros, la flexión y desviación cubital de la muñeca y la rotación interna de los hombros. Diferenciándose en que un tipo tiene flexión y luxación de caderas con rodillas extendidas y codos flexionados y, el otro tipo, presenta las caderas en abducción con rotación externa, rodillas flexionadas y codos extendidos.

Las contracturas del niño suelen ser simétricas.

Otras características asociadas pueden ser: escoliosis, hemangiomas, anomalías faciales (falta de expresión mímica), problemas respiratorios y hernias abdominales. Por lo general, la inteligencia y el lenguaje suelen ser normales.

Las manos y los dedos pueden presentar sindactilia, polidactilia o sinostosis cubitorradial. Los huesos del carpo pueden estar fusionados y en los pies puede existir un equinovaro o talovalgo. En la cadera es frecuente la luxación (se diferencia de la típica luxación congénita en que se resiste al intentar manipularla).

Las deformidades también pueden desarrollarse secundariamente a la inmadurez del sistema musculoesquelético en el crecimiento y desarrollo del niño.1

5 TRATAMIENTO

El tratamiento de la artrogriposis se tiene que llevar a cabo por un equipo multidisciplinar (traumatólogo, pediatra, neurólogo, fisioterapeuta, psicólogo, terapeuta ocupacional…) de manera que se realice un trabajo coordinado, marcándose unos objetivos comunes que cada uno desarrollará desde su ámbito de trabajo, con el fin último de buscar el máximo desarrollo funcional del niño.

Hay que destacar el rol tan importante que desempeña la familia dentro del tratamiento y de ellos dependerá en gran medida el desarrollo funcional del niño. Por ello, hay que prestarles tanta atención como al propio niño, explicando, asesorando, apoyándoles, enseñándoles el manejo del niño, e incluso pueden requerir atención psicológica.
Las deformidades que presentan estos niños son difíciles de corregir ya que tienden a la rigidez y existe desequilibrio muscular. Como las deformidades normalmente son múltiples, en el plan de tratamiento hay que considerar la posible relación entre las deformidades de varias articulaciones 4.

Los objetivos básicos del tratamiento son:

  • En miembros superiores es fundamental respetar las cadenas cinéticas existentes, promoviendo la máxima movilidad posible4.
  • En miembros inferiores el objetivo fundamental es lograr la estabilidad y alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente, para lo cual se necesitan unos pies plantígrados y estables, rodillas y caderas en extensión con buena alineación del miembro inferior4.

Para reducir las limitaciones físicas las principales estrategias terapéuticas que se utilizan son fisioterapia, procedimientos quirúrgicos y ortésicos 12. La intervención también debe dirigirse a las limitaciones funcionales, facilitando el desarrollo de actividades y la búsqueda de estrategias terapéuticas para compensar el posible déficit del aprendizaje, especialmente sistemas alternativos de movilidad y ayudas técnicas para las actividades de la vida diaria 1.

El tratamiento precoz es muy importante. La manipulación de las deformidades poco después del nacimiento mejora el rango de movimiento, y si la cirugía se debe hacer, hace que la operación sea menos extensa. A veces la cirugía puede incluso no ser necesaria. Se recomienda realizar la cirugía correctiva entre los 3 y 12 meses de edad. Esto produce una mejor función y acerca la apariencia a la estética normal. Los resultados son más decepcionantes en cirugías tardías 10.

Entre los procedimientos quirúrgicos más practicados destacan:

  • En miembros superiores:

Las operaciones que se realizan con mayor frecuencia son en los dedos, seguidas de las practicadas en las muñecas, codo y hombro13.

Cuando existe una afectación bilateral del codo, se destinará una mano que pueda hacer flexión para la alimentación (dominante) y una mano que pueda hacer extensión para la higiene perineal (no dominante). Para lograr la flexión funcional pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas como capsulotomía y/o transferencia del tríceps o del pectoral.13, 14, 15
En la mano y los dedos la cirugía suele consistir en corrección del flexo del pulgar y de la desviación cubital mediante un alargamiento de los flexores del pulgar y transposición del cubital anterior sobre los radiales 1.

  • En miembros inferiores:

Los procedimientos quirúrgicos de los pies, en función de cada deformidad, pueden incluir: liberación de la cápsula, alargamiento del tendón de Aquiles, realineación del calcáneo y el talón o astragalectomía 16.

El método de Ponseti que se ha utilizado clásicamente para el tratamiento del pie zambo idiopático, también resulta útil como tratamiento inicial de la deformidad de pie zambo artrogripótico, sin embargo es necesario un seguimiento más prolongado para evaluar el riesgo de recurrencia y la posible necesidad de cirugía de pie zambo correctivo 17. También se ha descrito que la incisión en zig-zag doble es una alternativa fácil a las técnicas estándar para tratar la presentación tardía de los pies zambos graves no tratados 18.

Las contracturas graves o moderadas de la rodilla normalmente se tratan de forma conservadora antes de proponer la cirugía 19. Los procedimientos quirúrgicos suelen incluir estiramientos de los músculos isquiotibiales medial y lateral con capsulotomía posterior de la articulación 20. Para las contracturas en extensión y cuando existe menos de 25º de amplitud articular se suele realizar alargamiento del cuádriceps junto con artrólisis 1.

Las ortesis también tienen un papel importante en la vida de las personas con artrogriposis. Su uso va a estar condicionado por diversos factores principalmente el tipo de deformidad, la edad y los objetivos que se pretenden conseguir. Las férulas favorecen una correcta alineación de los segmentos de manera que mejora la respuesta a los estiramientos y a los procedimientos quirúrgicos, facilita la bipedestación y las actividades de la vida diaria. Su uso debe ser progresivo, preferentemente en horario nocturno.21, 22,23

El tratamiento fisioterápico tendrá en cuenta los defectos congénitos presentes y los hallazgos clínicos encontrados. Siempre teniendo en cuenta la premisa de la individualidad y como objetivo final conseguir el máximo desarrollo de sus capacidades.

Para los miembros inferiores se busca una deambulación independiente o con ayudas, y para los miembros superiores, la posibilidad de llevar a cabo las actividades de la vida diaria con independencia 9.

Como objetivos generales se pueden considerar los siguientes:

  • Reducir las limitaciones físicas y funcionales.
  • Estimular el movimiento activo acorde con la edad.
  • Mantener el máximo de movilidad de las articulaciones implicadas.
  • Independizar en actividades de la vida diaria
  • Apoyo y asesoramiento familiar
  • Lograr la integración social del niño 23

La fisioterapia debe ser intensiva desde la etapa de recién nacido. Se adecuará a cada etapa según la edad y las características del niño.

El tratamiento de fisioterapia grosso modo incluye 23, 24:

  • Realizar movilizaciones pasivas suaves con objeto de aumentar el rango articular, opcionalmente pueden realizarse con hidroterapia. Las movilizaciones bruscas pueden conducir a fracturas o a deformaciones articulares a largo plazo por hiperpresión por lo que deben evitarse.
  • Estiramientos que deben ser suaves, eficaces y prudentes, evitando los estiramientos agresivos de la cápsula articular y tejidos blandos.
  • Se colocarán ortesis funcionales y/o férulas nocturnas que mantengan el miembro en posición adecuada.
  • Se debe potenciar la musculatura antagonista a la deformidad.
  • También se debe facilitar la aparición de los patrones de desarrollo motor normal del niño.
  • Hay que motivar a la familia para estimular su implicación en el tratamiento del paciente, logrando así mejores resultados.
  • Como actividad continuada y complementaria al tratamiento se recomienda la natación o un deporte adaptado.

CASO CLÍNICO

El caso clínico que se desarrolla a continuación se trata de un niño diagnosticado de Artrogriposis Múltiple Congénita al nacer.

Se describe la situación clínica del niño y los cambios producidos a lo largo de un año escolar (desde septiembre 2010 hasta junio 2011), así como el tratamiento que recibe de fisioterapia dentro del ámbito escolar durante ese periodo de tiempo.

ANTECEDENTES PERSONALES

El niño nació el 24 de julio de 2002 tras un embarazo normal, con signos ecográficos normales. Los últimos meses de gestación, la madre refiere que notaba poco movimiento del feto y en la última revisión se detectó oligohidramnios, ambos signos se consideraron normales en su momento. El parto fue a término, por cesárea programada por presentación podálica. Al nacimiento, el bebé precisó reanimación (Test de Apgar 3/4, en el primer minuto y a los cinco minutos) y se le mantuvo en el servicio de neonatos durante 15 días.

En la exploración inicial se le diagnosticó de síndrome malformativo de predominio en manos y pies con sufrimiento fetal agudo (pies zambos rígidos, desviación cubital de manos con dedos flexionados y superpuestos, paladar ojival). Se les empezó a hablar de artrogriposis pasados unos tres días desde el nacimiento.

A las dos semanas del nacimiento, fueron remitidos al Hospital Niño Jesús de Madrid para hacer un estudio más específico y allí recibieron el diagnóstico de artrogriposis múltiple congénita distal.

Durante los primeros meses de vida le realizaron distintas pruebas diagnósticas (Eco cerebral, TAC, radiografías…) más frecuentemente, como seguimiento del niño que presenta riesgo neurológico debido al sufrimiento fetal.

A los 3 meses de edad fueron remitidos al Centro Base, allí tras la valoración pertinente inició tratamiento de fisioterapia (dos sesiones semanales) y estimulación (una sesión semanal). Dentro del tratamiento de fisioterapia se realizó la Terapia Vojta, con la colaboración de la familia repitieron 5 veces al día las tres posiciones (prono, lateral y supino) hasta los 6 meses y después lo repitieron 3 veces al día. Estos tratamientos se mantuvieron hasta agosto de 2005. Después se escolarizó de forma ordinaria en septiembre de ese año en el colegio de su localidad. Allí ha recibido apoyo específico de fisioterapia, individual, con dos sesiones semanales.

Las intervenciones quirúrgicas que se han practicado son las siguientes:

  • 23 de septiembre de 2002 (con 2 meses de edad): tenotomías aquileas bilaterales.
  • 20 de agosto de 2003 (con 13 meses): tenotomía aquilea pie izquierdo.
  • 9 de octubre de 2003 (con 15 meses): tensar el tendón abductor largo del pulgar de la mano derecha.
  • 4 de junio de 2004 (con 23 meses): transposición del tendón extensor del meñique hacia el pulgar de la mano izquierda.
  • 5 de octubre de 2005 (con 3 años): se fija articulación del pulgar de la mano derecha.

El tratamiento ortésico que ha tenido ha consistido en:

  • Después del nacimiento le pusieron escayolas en manos y pies, cambiándolas semanalmente, hasta la primera intervención. Después de cada intervención llevó escayola durante 40 días.
  • Férula Denis Browne que la llevaba todo el día durante los primeros meses de vida y después nocturna hasta que cumple los 3 años.
  • DAFOs (Dynamic Ankle Food Orthosis): después de la anterior durante un año.
  • Actualmente lleva una media plantilla que favorece la extensión de los tres últimos dedos y mejora el apoyo plantar. Lo lleva desde enero de 2012 durante el día para la carga.

Siguiendo el esquema del desarrollo motor descrito por Vojta, los ítems motores se fueron consiguiendo de la siguiente forma: el control cefálico lo consiguió en el tiempo adecuado; la sedestación estable la consiguió a los 6 meses de edad; no realizó el patrón de gateo hasta después de caminar; la bipedestación y el apoyo plantar, no se iniciaron hasta los 15 meses por recomendación médica; consiguió la marcha libre a los 20 meses. Durante el primer año de vida, la prensión de objetos, aunque estaba muy dificultada, sí se producía. La manipulación predominante era con el borde cubital de la mano, la prensión era entre el pulgar, meñique y anular.

Durante los años que el niño lleva escolarizado ha recibido tratamiento de fisioterapia con distintos fisioterapeutas siempre con el mismo número de sesiones. El niño ha ido creciendo y progresando favorablemente.

CURSO ESCOLAR 2010-2011
A continuación se describe la evolución del niño a lo largo del curso escolar 2010-2011 así como el tratamiento que se ha llevado a cabo en ese periodo de tiempo.

EXPLORACIÓN
Se realiza una misma exploración en dos momentos distintos del niño. En un primer momento en septiembre de 2010 y en un segundo momento en junio de 2011.

En la exploración se incluyen las siguientes valoraciones:

  • Valoración de la alineación músculo esquelética, incluyendo la inspección de la postura y de las deformidades existentes.
  • Medición de las amplitudes articulares con el uso de goniómetro e inclinómetro.
  • Valoración muscular: determinando la musculatura débil y la existencia de retracciones miotendinosas.
  • Valoración de la marcha mediante inspección del patrón de marcha.
  • Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

EVALUACIÓN INICIAL

Los resultados de la exploración realizada en septiembre de 2010, cuando el niño tiene 8 años y 2 meses y está iniciando el curso escolar de 3º de primaria, son los siguientes:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

La afectación del niño es a nivel distal, en manos y pies. La inspección de la postura global es correcta sin haber ningún aspecto que destacar.

En los pies presenta de forma bilateral: varo de calcáneo, retropié en ligera flexión plantar, antepié aducido y supinado, con flexión de los tres últimos dedos. La actitud global de los pies es en inversión de manera que el apoyo plantar es principalmente con el borde externo del pie, además los tres últimos dedos al estar flexionados hacen un apoyo con el dorso (con las uñas).

A nivel de las manos presenta una tendencia al cierre de la mano, al puño, con el pulgar en aducción.

2 Medición de las amplitudes articulares: (tabla I)

En los pies: presenta una limitación importante en la amplitud articular tanto activa como pasiva hacia la flexión dorsal en ambos tobillos, siendo mayor la restricción activa que pasiva de manera que pasivamente sí se consiguen unos pocos grados positivos, mientras que activamente no es capaz de alcanzar los 0º.

Pasivamente existe gran limitación hacia la flexión dorsal tanto con flexión como con extensión de rodilla. Con extensión de rodillas la amplitud que se consigue es de pocos grados (4º para el tobillo derecho y 0º para el tobillo izquierdo). Con flexión de rodillas la amplitud es un poco mayor (5º para el tobillo derecho y 8º para el izquierdo), pero sigue existiendo una limitación considerable.

Activamente la flexión dorsal de tobillos está muy limitada (-5º en el derecho y -8º en el izquierdo) quedándose en valores negativos. Además la forma de realizar este movimiento es supinar el antepié y tirar fundamentalmente del primero dedo.

En las manos: la extensión de los dedos a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas, en ambas manos, es desigual no consiguiendo una amplitud normal en ninguno de ellos, de manera que los que más grados de extensión consiguen a este nivel son los dedos III y IV. Los pulgares no tienen amplitud hacia la abducción, la amplitud de flexión es la mitad del recorrido articular considerado como completo y sí existe, oposición con todos los dedos.

Presenta una limitación importante de la amplitud articular activa de la flexión dorsal de las muñecas con los dedos extendidos, mientras que si se permite la flexión de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos sí obtiene una mayor amplitud en la flexión dorsal de las muñecas, cercana a la considerada como normal.

Faltan unos pocos grados de supinación del antebrazo derecho. Y la pronación está limitada ligeramente en ambos lados.

3 Valoración muscular:

En los pies:

  • Ligero acortamiento de isquiotibiales.
  • Gran retracción y adherencias en la región aquilea (sobre todo a nivel del tendón)
  • Escasa movilidad activa de los dedos de los pies.
  • Debilidad en la musculatura que realiza la flexión dorsal de los tobillos.

En las manos:

  • Gran retracción de la cadena anterior del miembro superior, sobre todo a nivel de la palma de la mano y de cara anterior del antebrazo.
  • Debilidad en la musculatura extensora de los dedos y muñecas, así como en la abducción de pulgares (no se consigue amplitud articular pero se observa contracción de la musculatura).

4 Valoración de la marcha:

No marca la fase de apoyo del talón en ninguna de las extremidades. En la fase de apoyo intermedio, el apoyo plantar es sobre el borde externo del pie, de manera que lleva los antepiés en aducción.

La anchura del paso está ligeramente disminuida. La longitud del paso es correcta, así como la cadencia que es normal.

  • Valoración de las habilidades motrices y funcionales:
  • Salta a la comba con habilidad, en apoyo bipodal y con los pies juntos.
  • Salta con apoyo monopodal recorriendo una distancia (5-6 metros) cuando apoya el pie derecho, con el izquierdo da 3 ó 4 saltos seguidos y no recorre mucha distancia.
  • Se mantiene de puntillas con buen control.
  • No se mantiene en apoyo monopodal de forma estática más de 6 segundos.
  • Sube escaleras alternando miembros inferiores y baja sin alternar. Es capaz de bajar alternando, apoyando cada pie en un escalón consecutivo, pero no lo hace de forma generalizada.
  • No se mantiene en la posición de la carretilla (con las manos apoyadas en el suelo y los pies elevados sobre una superficie o sujetos por alguien).
  • Buen agarre del lápiz y buen trazo. Se inicia en la clase de música el tocar la flauta dulce.
  • En el vestido y desvestido, le cuesta abrocharse los botones, cremalleras… de manera que sí lo consigue pero necesita más tiempo para hacerlo. Tiene especial dificultad en ponerse y quitarse los calcetines y en hacer la lazada de la zapatilla (necesita cordones largos y varios intentos hasta conseguirlo).
  • El juego con pelota lo domina, botar, lanzar, recibir…

EVALUACIÓN FINAL

Se realiza la misma exploración descrita anteriormente en junio de 2011, con el objetivo de poder comparar y establecer los avances obtenidos a lo largo del curso escolar. En este caso el niño tiene 8 años y 11 meses y finaliza con éxito académico 3º de primaria.

Cabe destacar que los cambios ocurridos no son muy llamativos ya que el transcurso de nueve meses se puede considerar poco tiempo, no obstante la evolución es positiva y existen progresos:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

A simple vista, la observación global de la postura y del cuerpo es muy similar a la habida en la valoración inicial.

Lo que sí se puede observar es que los tres últimos dedos de los pies están menos flexionados, de manera que la piel de los dedos por la parte plantar está menos enrojecida y con menos escozor.

2 Medición de las amplitudes articulares: (Tabla I)

En los pies:

Ha aumentado la amplitud de la flexión dorsal activa de ambos tobillos llegando a cero grados de amplitud. Apenas se modifica la amplitud pasiva de este movimiento.

En las manos:

Ha mejorado el equilibrio articular de la muñeca en el plano sagital, de manera que se ha reducido ligeramente la inclinación cubital y ha mejorado la inclinación radial.

Ha aumentado unos grados (8º) la flexión dorsal activa de las muñecas, permitiendo la combinación con flexión de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos.

Ha mejorado considerablemente la supinación del antebrazo derecho, logrando una amplitud completa. Y ligeramente la pronación de ambos antebrazos.

3 Valoración muscular:

En los pies:

Ha mejorado la activación de los músculos flexores dorsales de tobillos ya que ha aumentado la movilidad activa.

Existe más movimiento en los tres últimos dedos de los pies cuando se le pide que mueva los dedos de forma aleatoria.

Se han reducido las adherencias a nivel del tendón de Aquiles.

En las manos:

No hay grandes cambios. Persiste gran retracción miofascial en la palma de la mano.

4 Valoración de la marcha:

De forma voluntaria y controlada es capaz de marcar más el apoyo del talón en la primera fase de la marcha, pero no lo tiene automatizado.

5 Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

En este aspecto es donde al niño se le notan más cambios:

  • Salta en apoyo monopodal con ambos pies una distancia de 10 metros. Tiene más habilidad con el apoyo del pie derecho.
  • Se mantiene en apoyo monopodal de forma estática durante 10 segundos, con buen equilibrio.
  • Sube y baja escaleras alternando miembros inferiores y además, cargando su mochila. Debido a la mejora de esta capacidad, el niño no ha tenido dificultades para acceder a su clase situada en el primer piso.
  • Es capaz de mantenerse en la posición de la carretilla, con apoyo de parte de su peso corporal sobre sus manos, durante 10 segundos.
  • Sigue el ritmo de escritura normal de la clase. Tiene dificultades con la flauta, ya que no llega a tapar bien todos los agujeros pero va sonando mejor.
  • Ha mejorado la habilidad en el vestido y desvestido. Tarda menos tiempo en ponerse los calcetines y la lazada la hace correctamente aunque con poca tensión.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA

El niño recibe el tratamiento de fisioterapia dentro del ámbito y horario escolar. Tiene dos sesiones semanales, con una duración de una hora y la atención es individual. Se trabaja de forma coordinada con la tutora de la clase, el profesor de educación física y, por supuesto, con la familia.

En este caso ha existido una gran implicación por parte de la familia, de manera que se les ha informado de cuáles son los objetivos y las medidas o actividades que ellos tienen que realizar para favorecer la consecución de los mismos. La participación en el tratamiento por parte de la familia es muy importante ya que la duración de las sesiones es limitada, y ellos disponen de más tiempo en contacto con el niño para educar su motricidad.

Tras la realización de la valoración inicial se plantean los siguientes objetivos de trabajo que se van a desarrollar en los nueve meses del curso escolar 2010-2011, adaptándose en todo momento a las necesidades y la evolución del niño:

Generales:

    • Aumentar las amplitudes articulares que están limitadas y evitar la tendencia al desequilibrio muscular y a la anquilosis.
    • Favorecer el desarrollo psicomotor del niño.
    • Aumentar la independencia y autonomía adecuada a un niño de su edad.

Específicos:

  • Aumentar las amplitudes articulares en manos y pies: flexión dorsal muñecas, extensión dedos de las manos, abducción del pulgar. Flexión dorsal pies y extensión de los últimos tres dedos de los pies.
  • Aumentar la elasticidad muscular y fascial: isquiotibiales, tríceps sural y fascia plantar en miembros inferiores (MMII) y cadena anterior (bíceps braquial, flexores palmares de muñecas, flexores dedos, fascia palmar) de miembros superiores (MMSS).
  • Aumentar la potencia muscular, haciendo hincapié en MMSS. Y en los grupos musculares más debilitados.
  • Liberar adherencias producidas por las cicatrices tanto en manos como en pies.
  • Actividades de apoyo sobre manos y de coordinación manual: carretilla, juegos con pelotas, raquetas…
  • Mejorar la coordinación dinámica general: saltos en mayor altura, sobrepasando obstáculos, saltos en apoyo monopodal…
  • Favorecer el equilibrio estático y dinámico, así como la mejora en la propiocepción y esquema corporal: mantenerse a la pata coja, de puntillas, sobre superficies inestables, con ojos cerrados…
  • Mejorar la actividad manual funcional: atar cordones, abrochar botones, corchetes, cremalleras, vestido y desvestido…

A continuación se describe de forma general el desarrollo de dos sesiones tipo. Los dos días semanales se organizan de manera que un día se trabaja más dedicado hacia las extremidades superiores (EESS) y otro día hacia las extremidades inferiores (EEII).

EESS: el orden de trabajo es la siguiente:

  1. Elongación de la musculatura que mantiene la deformidad: cadena anterior del miembro superior (palma de la mano, parte anterior de brazo y antebrazo). Las técnicas que se realizan son: masaje, estiramientos miotendinosos pasivos, liberación miofascial con técnicas superficiales y profundas, estiramientos activos… También se hace tratamiento de las cicatrices.
  2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones radiocarpiana, mediocarpiana, metacarpofalángicas e interfalángicas. Así como de todas las articulaciones de la columna del pulgar. Insistiendo en dar buena movilidad de deslizamiento a los huesos del carpo.
  3. Activación de la musculatura correctora: extensores de muñeca combinado con extensión de metacarpofalángicas e interfalángicas y también abductor del pulgar. Se realiza el movimiento activo mientras se estimula con estimulación táctil o con vendaje neuromuscular (FOTO 1).
  4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión, realizando actividades de la vida diaria y distintos ejercicios encaminados a favorecer el desarrollo motor del niño: mantenerse a la carretilla, ejercicios de potenciación de miembros superiores en cadena cinética cerrada, juegos de atados y desatado, competición de ponerse y quitarse calcetines y zapatillas…

EEII: en una sesión tipo se trabaja de la siguiente manera:

  1. Elongación de la musculatura retraída: isquiotibiales, tríceps sural, adherencias en el tendón de Aquiles, fascia plantar. Con distintas técnicas como: masaje, estiramientos miotendinosos pasivos, liberación miofascial con técnicas superficiales y profundas, estiramientos activos, pinzado rodado…
  2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones tibioperoneoastragalina, subastragalina, flexibilización de la sindesmosis tibio peronea, articulaciones de los huesos del tarso y de las interfalángicas de los tres últimos dedos. Además se insiste en la movilización de estas articulaciones del pie en cadena cinética cerrada ya que la función principal del miembro inferior es fundamentalmente en carga.
  3. Activación de la musculatura correctora: movilidad global activa de los dedos de los pies, flexores dorsales de los pies. Se realiza el movimiento activo a la vez que se estimula táctilmente o con vendaje neuromuscular.
  4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión, con ejercicios de equilibrio, de coordinación dinámica general, ejercicios de potenciación en cadena cinética cerrada, reeducación de la marcha, subida y bajada de escaleras…

CONCLUSIÓN

El progreso del niño a lo largo de los nueve meses registrados y tenidos en cuenta ha sido satisfactorio. Se han cumplido con éxito los objetivos relacionados con el favorecimiento del desarrollo psicomotor del niño, así como, el aumento de la independencia y autonomía acorde a su edad. Sin embargo, los objetivos consistentes en aumentar las amplitudes articulares y evitar la anquilosis y el desequilibrio muscular entre agonistas y antagonistas, han mejorado ligeramente sin presentar grandes modificaciones. Esto es así ya que para constatar estos cambios se necesita un tratamiento más largo, nueves meses se puede considerar poco tiempo puesto que los cambios en este aspecto son más lentos y se producen a largo plazo.

La fisioterapia ha supuesto una herramienta fundamental en el desarrollo motor de este niño con artrogriposis durante el curso escolar 2010-2011, ayudándole a conseguir habilidades motrices acordes a su edad, además de favorecer una mayor autonomía e independencia física.

La fisioterapia, a su vez, también ha acercado a la normalidad amplitudes articulares limitadas y le ha proporcionado mayor elasticidad de la musculatura acortada, favoreciendo un mejor equilibrio entre agonistas y antagonistas.

Por tanto, la fisioterapia juega un papel importante en el tratamiento de la artrogriposis ya que ayuda en el desarrollo motor de estos niños, mejora la funcionalidad de las deformidades existentes, así como limita el progreso hacia la rigidez y la anquilosis.

El fisioterapeuta es un elemento clave para acompañar a los niños con artrogriposis en el proceso de crecimiento y maximizar las capacidades del niño durante el tiempo escolar.

El entorno escolar resulta un marco propicio para desarrollar las sesiones de fisioterapia al introducir la rehabilitación del niño dentro de su círculo social y permitiendo la coordinación con otros profesionales que intervienen en su desarrollo.

BIBLIOGRAFÍA

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TABLA I: Medición de amplitudes articulares en la valoración inicial (septiembre de 2010) y final (junio de 2011).

Nombre:

FN: 24-7-02
Diagnóstico: artrogriposis distal congénita

Fecha 1:septiembre de 2010

Fecha 2:junio de 2011

Derecha

Izquierda

Derecha

Izquierda

Flexión dorsal pasiva

Extensión rodilla

Flexión rodilla

Activa (con extensión de rodilla)1

-5º

-7º

Flexión plantar 2

Pasiva

25º

26º

35º

30º

Alineación calcáneos (en carga)

 

5º varo

4º varo

5º varo

5º varo

Inclinación cubital manos

Activo

28º

29º

24º

26º

Inclinación radial

Activo

12º

14º

12º

Flexión dorsal manos3

Activo

32º

30º

40º

38º

Flexión palmar4

Activo

85º

98º

80º

90º

 

Supinación antebrazo

Activo

54º

85º

90º

90º

Pronación antebrazo

Activo

44º

40º

46º

53º

 

Comisura entre índice y pulgar4

Activo

34º

38º

37º

39º

 

OBSERVACIONES:

1En ambos pies activamente hace supinación y tira del dedo gordo.

2 En reposo mantiene una actitud de flexión plantar. Y hace activamente más flexión del antepié y dedos. Medido por el lado peroneo.

3 Valorado sentado con flexión de hombro y manos sobre una mesa. El niño lo hace con flexión de metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos.

4 Medido en posición intermedia de prono supinación del antebrazo.

FOTO 1: movimiento activo de flexión dorsal de muñecas con extensión de metacarpofalángicas e interfalángicas SIN y CON vendaje neuromuscular.

Artrogriposis Múltiple CongénitaArtrogriposis Múltiple Congénita