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AUTEUR :
Asociación Nacional Arnold Chiari
http://www.chiari.biz/

DÉFINITION

La malformation de Chiari consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (trou occipital) (3 mm en dessous de ce foramen d'après l'examen de résonance magnétique IRM).

Selon Chiari, il existe 4 types de malformation :
- Type I. – Seules les amygdales cérébelleuses sont descendues.

- Type II. –Les amygdales descendent davantage dans la partie inférieure du vermis et même dans la partie inférieure du quatrième ventricule. On l’associe toujours au spina-bifida ouvert et à l’hydrocéphalie. Elle apparaît dès l’enfance.

- Type III. –Tout le cervelet est descendu et une encéphalocèle occipitale apparaît.

- Type IV.- Hypoplasie du cervelet.

Actuellement, on distingue seulement 2 entités :
 - Chiari type I. – Cliniquement, il apparaît à l’âge adulte.

 - Chiari type II. – Il apparaît chez les enfants, associé au spina-bifida et à l’hydrocéphalie.

Étiologie

La cause exacte de la malformation de Chiari est méconnue. On pense que la malformation se produit durant les premiers développements de l’embryon. L’étiopathogénie n’est pas claire étant donné qu’il existe différentes théories. Historiquement, elles ont été considérées comme étant des pathologies purement congénitales, mais au cours dernières années de très fréquentes publications décrivent une origine secondaire.
Aucune théorie ne peut, par elle-même, expliquer toutes les altérations qui apparaissent cliniquement. C'est la raison pour laquelle il existe la possibilité de liens entre les différentes théories.

En général, quatre théories possibles sont acceptées pour expliquer les formations congénitales :
1. Théorie de la traction : dans le type II, la malformation lombaire exercerait une traction sur les structures de la fosse postérieure, en causant la descente des structures de la fosse postérieure.
2. Théorie de l’altération de la dynamique de flux : la présence d'hydrocéphalie exercerait une pression sur le cervelet et le tronc dans le sens de la portion caudale, causant un déplacement de ces structures à travers le foramen magnum.
3. Malformation primaire du tronc cérébral (peu probable).
4. Développement insuffisant de la fosse postérieure : selon cette théorie, qui semble être la plus plausible, le cervelet ne subirait pas de traction et ne serait pas poussé, mais au contraire, il se sentirait obligé de grandir dans le sens du canal rachidien étant donné le peu de volume de la fosse postérieure.

La hernie congénitale se développe pendant la vie fœtale et est due à la croissance du cervelet dans une petite fosse postérieure. Le degré de la hernie dépendrait de l'asymétrie entre contenant et contenu et de l'immaturité des ligaments dentelés qui permettent une plus grande mobilité des structures, c'est à dire une plus grande descente de celles-ci.

En résumé, l'existence d'une petite fosse postérieure peut être due, selon cette théorie, à un défaut de la genèse de l'os occipital ou à une implantation trop basse du sinus transverse. Ces deux altérations sont communes chez les patients souffrant de cette pathologie.
Un autre chapitre représente les cas de malformation de Chiari type I acquises. En général, on croit que le facteur déclenchant est la création d'un gradient de pression duLCR crânio-spinal. Des cas de syringomyélie liés aux formes acquises de cette pathologie sont apparus. Il est donc possible que la majorité de ces formes acquises dériverait en syringomyélie si on leur donnait le temps nécessaire.

Sumeer Sathi a rapporté un cas où la hernie des amygdales cérébelleuses a été observée postérieurement à de multiples ponctions lombaires. Suite à la fermeture du défaut dural produit, on a pu observer le repositionnement des structures du cerveau postérieur grâce à un IRM. Concernant la physiopathologie, la théorie de « dissociation des pressions du LCR crânio-spinal » est d’une importance cruciale, ce qui produirait une descente des amygdales cérébelleuses.
Des cas associés au rachitisme résistant à la vitamine D et à des fistules spontanées du LCR ont été également rapportés.
GÉNÉTIQUE : dans certaines familles, plus d'une personne est atteinte du Chiari type I et de syringomyélie. Ce phénomène est connu comme agrégation familiale. Les efforts actuels de la recherche se concentrent sur le fait que l'agrégation familiale est due à une cause génétique. On étudie actuellement les IRM faites à tous les membres de la famille ayant plus d'un patient avec le diagnostic de Chiari type I et de syringomyélie. Ces IRM sont également effectuées sur certains membres ne présentant aucun symptôme. Cette étude est actuellement réalisée aux États-Unis.

Chaque région de chaque chromosome est soigneusement étudiée pour trouver une région qui contribue au Chiari type I et à la syringomyélie. C’est à ce moment-là que ces régions sont minutieusement étudiées. L'étape suivante dans la progression consiste à rechercher les gènes impliqués. On peut espérer que, dans les années à venir, les chercheurs qui travaillent ensemble pourront expliquer quels sont les changements effectués dans ces chromosomes pour causer certains cas de Chiari type I et syringomyélie.
ANATOMIE : quel est le problème anatomique de la malformation d’Arnold Chiari ?
La malformation de Chiari consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (trou occipital) (3 mm en dessous de ce foramen d'après l'examen de résonance magnétique IRM).

Plusieurs auteurs se rejoignent sur le fait que l’on associe fréquemment les malformations osseuses de la charnière occipito-cervicale (invagination basilaire, petite fosse postérieure, platybasie, assimilation de C1, Syndrome de Klippel-field et clivus court).

 

 

Photo décrivant les structures anatomiques impliquées dans la production et le flux du liquide cérébro-spinal avec le système ventriculaire, le cerveau et la moelle épinière, et finalement l'absorption dans la circulation sanguine. Vous pourrez constater par vous-même la différence entre un cerveau dit « normal » et le cerveau d'un patient atteint de la malformation avec les amygdales cérébelleuses qui se distinguent du foramen magnum.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Imagerie de Arnold Chiari et Syringomyélie par résonance

CLINIQUE

Les symptômes perçus par les personnes atteintes de la malformation de Chiari peuvent être très variés.
Les symptômes initiaux peuvent être vagues et variables. Nombre de symptômes restent confus. C'est pourquoi les patients sont souvent dirigés vers les psychologues ou psychiatres étant donné l'étendue du sujet et le manque de preuves.
La majorité des symptômes est liée à la compression des nerfs crâniens positionnés plus bas ou aux structures du tronc cérébral.
Bien qu'elles soient rarement symptomatiques, les hernies supérieures à 12 mm le sont invariablement, mais seulement 30 % de celles qui mesurent entre 5-10 mm sont symptomatiques. Leur importance réside dans l'existence d'un indice d'association à la syringomyélie/hydromyélie qui, selon les auteurs, varie entre 20 et 40 % jusqu'à 50 à 76 % des cas. Cependant, si nous prenons seulement en considération les patients présentant les symptômes, la présence de syringohydromyélie augmente à 60-90 %.
Tous les symptômes peuvent être intermittents et peuvent s'améliorer en position allongée.
Les patients avec le type I vont consulter avec les symptômes ayant comme origine certaines de ces causes :
- Compression du tronc encéphalique au niveau du foramen magnum
- Hydrocéphalie
- Syringomyélie
Douleur occipito-cervicale :
c'est le plus commun des symptômes, spécialement la céphalée qui se réfère généralement à la région sous-occipitale. Elle peut constituer le symptôme initial car cela est dû à l'impact des structures du cerveau postérieur dans le foramen magnum. Normalement, elle s'accentue avec la toux, les mouvements du cou et l'exercice. Quelquefois, elle peut irradier les bras. Aussi bien la toux que l'exercice peuvent déclencher une syncope due à l'augmentation brusque de la pression intracrânienne, ce qui doit être considéré comme un signal d'alarme.
Syndrome syringomyélique :
la syringomyélie qui se produit est de type communiquant (ou hydromyélie). Le syndrome se caractérise par des paresthésies et par une anesthésie thermo-algique suspendue (cuir chevelu, cou, épaules, bras et région supérieure du thorax) qui peut commencer de manière unilatérale et qui est due à une interruption des fibres de la sensibilité thermo-algique dans le croisement de la commissure blanche antérieure. Avant qu'elles n'atteignent le faisceau spino-thalamique latéral, cela provoque une atrophie et un déficit moteur des muscles de la main et du bras avec annulation des réflexes myotatiques (par la lésion du second neurone) et des signes de compromis des voies longues (par la croissance du kyste intramédullaire, ou bien par les malformations de la charnière occipito-cervicale associées). Le compromis sensitif et moteur (ou syndrome péri-épendymaire) se limite aux niveaux ou aux dermatomes correspondant au kyste médullaire. Il est responsable de la présence fréquente de cicatrices de brûlures chez ces patients.
Le cadre clinique ne recule jamais spontanément. Atteinte des paires crâniennes :
des troubles tels que la diplopie, la névralgie trigéminale, les étourdissements ou vertiges, la dysphasie ou dysphonie, la parésie de l'hypoglosse sont communs. Généralement, l'affectation du tronc cérébral se traduit par une sorte de nystagmus horizontal, giratoire ou diagonal, une dissociation des mouvements oculaires et oscilloscopie (le patient est conscient du mouvement ordinaire nystagmique des yeux). Le faisceau longitudinal médial peut s'interrompre, ce qui provoque un nystagmus horizontal se limitant à l'œil vers le côté où se dirige le regard (ce signe fait tout particulièrement référence à la sclérose multiple avec laquelle nous devons faire le diagnostic différentiel).

Syndrome cérébelleux :

il s’observe dans 11 % des cas (3). La présence du nystagmus est notoire. Il est généralement vertical et va vers le bas, ce qui produit des vertiges chez certains patients lorsqu’ils regardent au sol. Il peut également y avoir une ataxie du tronc et des extrémités, et une dysarthrie.
Autres symptômes et signes

On peut également trouver : le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique qui va de la nuque au dos ou aux extrémités lors de la flexion de la tête, également observée dans la sclérose multiple), une faiblesse dans certains membres et atteinte des membres inférieurs généralement avec spasticité.
ômes les plus communs se développent généralement chez l'adulte vers l'âge de 40 ans, et plus fréquemment chez la femme. Dans certains cas, ces symptômes peuvent apparaître avant, comme lors d’accidents de voiture, d’un accouchement, de tractions du cou, etc.

Symptômes

proportion du symptôme

 

 

Symptômes

proportion du symptôme

Maux de tête

90 %

Apnée du sommeil

55 %

Fatigue

90 %

Diminution du tonus musculaire

55 %

Perte de la vision

81 %

Pression dans les oreilles

52 %

Déséquilibre général

77 %

Nausées

52 %

Maladresse générale

77 %

Difficulté à lire un texte

52 %

Perte de mémoire

77 %

Difficultés à développer une argumentation

52 %

Intolérance à la luminosité

74 %

Brûlures intenses au niveau des extrémités

52 %

Vertige lors d’un changement de position

74 %

Problèmes de menstruation

49 %

Difficulté à marcher sur des surfaces dénivelées

74 %

Perte de libido

48 %

Dysfonctionnement des capacités motrices

74 %

Douleur au niveau du cou

45 %

Pression au niveau du cou

71 %

Apparition d’ « étoiles » devant les yeux

45 %

Sentiment de pression derrière les yeux

71 %

Crises de panique

45 %

Douleur dans le dos (lésion dorsale antérieure 35 %)

71 %

Vertige dû à la nervosité

42 %

Spasmes au niveau du cou

68 %

Tiraillement à la tête

42 %

Points dans la vision

68 %

Tension dans la poitrine

39 %

Insomnies

61 %

Perte de contrôle de la vessie

35 %

Bruit dans les oreilles

61 %

Pression dans la poitrine

35 %

Douleur lors d’un changement de position

61 %

Déshydratation

35 %

Nystagmus

58 %

Goutte

32 %

Sensations de bourdonnement dans la tête

58 %

Sensations d’électricité

26 %

Intolérance aux bruits

58 %

Grandeur inégale de la pupille

26 %

Vision double

55 %

Perte du goût

26 %

Difficulté à avaler

55 %

Perte d’odorat

10 %

Vertige spontané

55 %

Peau et lèvres sèches

10 %

Tremblements des mains

55 %

 

Mauvaise circulation du sang

55 %

   

Diagnostic différentiel

La malformation d'Arnold Chiari type I peut être confondue avec une lésion expansive ou une malformation vasculaire de la région du trou occipital ou de la moelle cervicale haute.

Cliniquement, il peut être difficile de la différencier d'une sclérose multiple, spécialement quand la malformation du tissu cérébral est présentée en l'absence de changements osseux significatifs. La méthode idéale pour éclaircir ces doutes de diagnostic est l'imagerie par résonance magnétique.

Le traitement est complexe. L’hydrocéphale progressive nécessite une dérivation ventriculaire. Les symptômes et signes de compromis des structures de la fosse postérieure et de la moelle épinière haute peuvent s'améliorer avec la décompression sous-occipitale et la laminectomie cervicale supérieure.
Parmi les facteurs négatifs qui influencent l'évolution post-opératoire, nous pouvons citer la présence d'atrophie, d’ataxie et de scoliose dans l'examen pré-chirurgical. Un autre paramètre à prendre en compte entre le début des symptômes et la chirurgie est que généralement, on observe de meilleurs résultats parmi les patients opérés deux ans avant le début du cadre clinique.

Indications

La majorité des auteurs recommande le traitement chirurgical précoce de cette pathologie.
Le traitement chirurgical du type I (cadre dominant syringomyélique) est recommandé quand le cadre clinique progresse ou que l'IRM montre une augmentation de la croissance du kyste. Les patients asymptomatiques doivent être suivis et opérés lorsque la symptomatologie débute. Les patients présentant les symptômes mais qui sont stables pendant des années doivent être suivis et opérés seulement en cas d’apparition de signes de détérioration.
La malformation de type II requiert un traitement chirurgical quand les symptômes respiratoires mentionnés se présentent ou quand un cadre de voies longues apparaît chez des patients d'âge avancé.
Il faudra effectuer une décompression de la fosse postérieure (qui s’avère finalement nécessaire chez 18,7 % des patients souffrant de myéloméningocèle), mais toujours en tenant compte qu’il faudra poser un shunt pour drainer le LCR.

Technique

Chiari type I

Les objectifs à atteindre avec le traitement chirurgical de cette pathologie sont :
1) Éliminer le gradient de pression crânio-spinal du LCR
2) Rétablir l'espace sous-arachnoïdien
3) Éliminer la syringomyélie dans les cas où elle existe
4) Éliminer la compression du tronc encéphalique
Le traitement de la syringomyélie associée au type I correspond au traitement de cette dernière, ainsi qu’à celui de la myéloméningocèle et de l'hydrocéphalie.

Les procédés proposés sont :
- Décompression de la fosse postérieure
- Oblitération de l’obex (pratiquement abandonné)
- Shunt au quatrième ventricule
- Shunt syringo-sous-arachnoïdien
- Reconstruction de la fosse postérieure (RFP)
- Résection transorale de l'odontoïde
- Décompression de la fosse postérieure

La décompression de la fosse postérieure ou combinée à d'autres procédés est la technique chirurgicale la plus utilisée actuellement.
Ce procédé consiste à effectuer une craniectomie sous-occipitale associée à une laminectomie de toutes les vertèbres cervicales nécessaires pour décompresser les amygdales et le vermis dans toute son extension, étant donné que la descente de ces structures nerveuses est très importante.

D'autres auteurs tels que Gregg et col. conseillent, parallèlement à la décompression de la fosse postérieure, de faire un implant de la dure-mère avec l'oblitération de l'obex (avec un muscle ou du téflon) et un shunt du quatrième ventricule.

Cependant, ces deux derniers procédés ont été remis en question.

En général, on réalise une petite craniectomie sous-occipitale et une laminectomie de l'atlas et, quelquefois du C2, avec une incision de la dure-mère et une révision de l'entrée du quatrième ventricule. Si une membrane empêche la sortie du LCR, ce qui est peu fréquent, elle doit être perforée.

Étant donné que les adhérences peuvent être l’une des causes de l'hydromyélie, due à l'interruption des voies de drainage du LCR, on doit essayer de manipuler le moins possible le tissu cérébelleux, pour ne pas stimuler la formation de fibroses.

Il faut tenir compte du fait que, chez ces patients, l'implantation du sinus transverse doit être extrêmement basse, c'est pourquoi il faut faire très attention au moment d'ouvrir la dure-mère. De plus, il est conseillé de ne pas exagérer la taille de la résection occipitale (3 cm sur 3) pour que la compression ne se produise pas dans la fosse postérieure mais dans le foramen magnum ce qui, par contre, favorise la hernie des hémisphères cérébelleux.

Certains auteurs insistent sur le fait de ne pas essayer de déplacer les adhérences qui unissent les amygdales afin d’éviter l'éventuelle extension des structures nobles telle que l’artère cérébelleuse postéro-inférieure(P.I.C.A.), etc. Cependant, d'autres conseillent de soigneusement les séparer et de produire leur rétraction par une coagulation bipolaire.

Selon l'expérience de Kazutoshi H. et col. le shunt syringo-sous-arachnoïdien prévaut sur la décompression du foramen magnum en tant que traitement initial pour la syringomyélie dans la malformation de Chiari type I, spécialement chez les patients présentant de grandes cavités et une évolution rapide des symptômes. Avec ce procédé, une plus grande amélioration névralgique a été atteinte (97 % contre 82 %), un plus grand soulagement de la douleur et une fermeture plus rapide de la cavité (en moyenne, 1,8 semaines contre 6,3 semaines). Kazutoshi considère également le shunt comme possibilité thérapeutique.

La reconstruction de la fosse postérieure décrite par E. Rubio et col. en 1994 (Hôpital Vall d'Hebron, Barcelone) consiste en une décompression classique avec une totale conservation du plan arachnoïdien, à laquelle s'ajoute un implant synthétique de la dure-mère et ensuite la fixation de celui-ci par trois points au plan musculaire superficiel. Ainsi, la dure-mère se présente sous forme de tente pour prévenir les adhérences et développe une grande citerne artificielle, comme le montre l'IRM. Dans tous les cas présentés dans cet article, la remise en place des amygdales a pu être constatée.

Quand les études démontrent des signes de compression ventrale du tronc encéphalique, certains auteurs recommandent la résection transorale de l'odontoïde, étant donné leur point de vue selon lequel l’état des patients peut s'aggraver avec une compression de la fosse postérieure. Par contre, leur état s'améliore dans tous les cas. Il semble également raisonnable de réaliser ce procédé chez les patients où les IRM de contrôle montrent des signes d'aggravation de l'impression basilaire après la décompression postérieure.

Parmi les complications post-opératoires, la dépression respiratoire est la plus fréquente. C’est pourquoi, le monitoring de cette fonction est important. Cela se passe généralement durant les cinq premiers jours et pendant la nuit. Autres risques possibles : fistule du LCR, hernie des hémisphères cérébelleux et lésions vasculaires (P.I.C.A.).

Chiari type II

Son traitement chirurgical est superposable à celui de l'hydrocéphalie (mettre une valve de sécurité de dérivation du LCR) et de la myéloméningocèle.

Généralement, on a avancé qu'une partie des mauvais résultats de la décompression de la fosse postérieure chez les enfants souffrant de cette pathologie était due au fait que les problèmes neurologiques découverts étaient causés par des anomalies intrinsèques du tronc que ce procédé ne pouvait pas résoudre.

Un avis divergent soutient que les lésions histologiques sont dues à la compression chronique du tronc et à son ischémie concomitante. Par conséquent la décompression du tronc encéphalique doit se faire avant le développement de l’un de ces signaux d'alarme :

 dysphagie neurologique, bruit strident et pauses apnéiques. Pollack et col. soutiennent également qu'un important composant du dysfonctionnement du tronc est produit par des phénomènes acquis. Il est donc conseillé d’effectuer urgemment la décompression chez les enfants souffrant du Chiari type II et présentant des symptômes de dysfonctionnement du tronc.
Le procédé normalement utilisé est la décompression de la fosse postérieure avec le placement d'un emplâtre de la dure-mère. En général, on applique les mêmes soins que ceux de la chirurgie du type I.

Il est important de ne pas séparer les amygdales de la moelle sous-jacente. Il est recommandé de faire une trachéotomie, souvent transitoire, chez les enfants qui ont ressenti des bruits stridents et une paralysie de l'abducteur laryngé avant l’opération. Le contrôle de la respiration au niveau post-opératoire est fondamental étant donné le risque élevé d'obstruction et de diminution de la fréquence respiratoire.

Résultats

Chiari type I

La documentation littéraire au sujet de l'évolution de ces patients est très confuse. Combien de patients parviendront à récupérer et combien ne présenteront aucune amélioration ? La réponse n’est pas clairement définie.

Rhoton soutient que le plus grand bénéfice de la chirurgie est de pouvoir stopper la progression de la pathologie.

Actuellement, la morbidité et la mortalité opératoire sont très faibles.

En général, il est admis que les symptômes dus à la compression du tronc cérébral (spécialement la cervico-céphalagie), sont ceux qui réagissent favorablement à la chirurgie, et qui parviennent à disparaître dans certains cas. Le syndrome cérébelleux réagit aussi favorablement.

Il n’a pas la même réaction avec le cadre clinique lié à la syringomyélie.

D'après la description de William Bell et col., aussi bien les enfants que les adolescents et adultes réagissent favorablement à la chirurgie décompressive. En revanche, la réaction des bébés de moins d'un an est, généralement, moins favorable. Cela pourrait être dû au fait que la compression, durant la première année de vie, peut provoquer une lésion ischémique du tronc cérébral ou bien que ces enfants présenteraient une cytoarchitectonie neurologique antérieurement altérée. L'amélioration clinique post-chirurgicale de la faiblesse musculaire s'observe chez seulement 16-50 % des patients. On observe de plus mauvais résultats en cas d’atrophie musculaire, puisqu'une amélioration a pu rarement être observée après la chirurgie.

Avec le traitement du syndrome syringomyélique, les malades qui n'ont pas un déficit moteur important et qui se font opérer tôt, connaissent une amélioration importante. Cependant certains symptômes peuvent subsister, spécialement ceux qui affectent les mains. Par rapport à cela, Rubio et col. (32) ont obtenu de bons résultats avec la reconstruction de la fosse postérieure (RFP), mais sans trouver une différence statistiquement importante entre cette technique et la décompression de la fosse postérieure classique.

En ce qui concerne les voies longues, l'amélioration est plus grande du point de vue subjectif par rapport à l'objectivité de l'examen clinique.

Il n'y a pas de corrélation exacte entre l'évolution clinique et l'imagerie post-opératoire. Dans certains cas d'améliorations, le kyste a à peine chané de taille. Chez certains patients, on peut au contraire observer un collapsus total des cavités après l'intervention, sans une corrélation clinique claire.

Chiari type II

Pour Pollack et col., la décompression urgente des enfants souffrant de Chiari type II et de symptômes de dysfonctionnement du tronc donne de très bons résultats. Dans leur étude, 10 des 13 enfants traités avec cette méthodologie ont présenté une amélioration claire et rapide des symptômes après la chirurgie.

68 % d’entre eux atteignent une résolution totale ou quasi totale des symptômes, 12 % présentent un certain déficit modéré comme séquelle et 20 % ne présentent aucune amélioration. L'arrêt respiratoire est la première cause de mortalité, suivi de la méningite/ventriculite et broncho-aspiration).

Selon certaines études avec un suivi allant de 7 mois à 6 ans, la mortalité post-opératoire a été de 37,8 %.

L'état pré-opératoire et la détérioration rapide des symptômes sont les facteurs prédictifs les plus importants. La paralysie des cordes vocales bilatérale est un facteur prédictif négatif très important en réponse à la chirurgie.

Kinésithérapie neurologique